W szpitalu dziecięcym w Olsztynie sukcesem zakończyła się skomplikowana operacja neurochirurgiczna 7,5-miesięcznej Liliany. Dziewczynka ma ultra rzadką wadę genetyczną - achondroplazję. Rocznie z taką wadą rodzi się w Polsce zaledwie 2-3 dzieci. Bez tego zabiegu, przy postępie choroby, mogłoby to doprowadzić m. in. do wodogłowia wewnętrznego, zaburzenia oddychania i pracy serca oraz problemów z poruszaniem się.
Achondroplazja to wada występująca z częstością 1:25-50 tysięcy żywych urodzeń. Rocznie w Polsce rodzi się z nią średnio 2-3 dzieci.
Istotą tej choroby jest nieprawidłowy wzrost kości m. in. czaszki, kręgosłupa i kończyn oraz niskorosłość. Bardzo często w achondroplazji największy otwór podstawy czaszki, czyli otwór wielkiej kości potylicznej jest zwężony. Ten otwór to jest miejsce, w którym kończy się mózg i zaczyna się rdzeń kręgowy.
Zlokalizowany w tej okolicy rdzeń przedłużony to struktura odpowiadająca za najważniejsze czynności naszego ciała, takie jak m. in. oddychanie, sterowanie pracą serca, poruszanie czy regulacja cyklu sen-czuwanie.
Zwężenie światła otworu wielkiego dodatkowo powoduje zaburzenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego pomiędzy jamą czaszki a kręgosłupem. Te zaburzenia najczęściej doprowadza do wodogłowia, które jest stanem zagrożenia zdrowia i życia dziecka.
Wada ma charakter postępujący, więc otwór wielki z czasem będzie rósł wolniej niż reszta czaszki i relatywnie będzie stawał się coraz mniejszy. Taka sytuacja może spowodować poważne problemy kliniczne u dziecka, m. in. problemy z oddychaniem (np. zespół bezdechu sennego) i z poruszaniem się. Aby temu zapobiec, konieczna jest operacja.
Czuję ogromną ulgę, że operacja się udała - mówiła tuż po zabiegu Pani Magdalena Muracka, mama Liliany. Sam zabieg potrwał około trzech godzin.
Operacja polegała na tzw. odbarczeniu szczytowo-potylicznym, czyli poszerzeniu otworu wielkiego kości potylicznej dziecka. Dzięki zabiegowi rdzeń przedłużony będzie miał więcej miejsca na dalszy wzrost i rozwój. Był to dość skomplikowany zabieg neurochirurgiczny, ponieważ dziecko jest bardzo małe i ma dodatkowo nieprawidłową budowę czaszki i okolicznego unaczynienia. Otwór jest wąski, dlatego istnieje większe niż standardowe ryzyko ucisku struktur nerwowych, co jest niezwykle niebezpieczne. Żebyśmy mogli bezpiecznie wykonać ten zabieg, zastosowaliśmy planowanie wirtualnej rzeczywistości, czyli wykonaliśmy ten zabieg wcześniej w komputerze. Operacja została wykonana z zastosowaniem neuromonitoringu śródoperacyjnego oraz z zastosowaniem mikroskopu do operacji neurochirurgicznych - informuje prof. dr hab. n. med. Dawid Larysz, kierownik Kliniki Chirurgii Głowy i Szyi Dzieci i Młodzieży w Szpitalu Dziecięcym w Olsztynie.
Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy w Olsztynie jest Ośrodkiem Eksperckim Chorób Rzadkich powołanym przez Ministra Zdrowia. Jako jedyna placówka medyczna w województwie warmińsko-mazurskim uzyskał status Ośrodka Eksperckiego Chorób Rzadkich nadawany od tego roku przez Ministra Zdrowia. Szpital Dziecięcy w Olsztynie jest ośrodkiem eksperckim w dwóch zakresach specjalistycznych: ITHACA (choroby rzadkie neurogenetyczne) oraz CRANIO (choroby rzadkie głowy i szyi). W zakresie CRANIO Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy w Olsztynie został Ośrodkiem Eksperckim Chorób Rzadkich jako jedyna placówka medyczna w Polsce.
