Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) to rzadka, nieuleczalna choroba, która najczęściej dotyka młodych mężczyzn. Objawy są mylące, a diagnoza często pojawia się zbyt późno. Dla wielu jedyną szansą na życie jest przeszczepienie wątroby.
- Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) to rzadka, nieuleczalna choroba autoimmunologiczna, która najczęściej dotyka młodych mężczyzn i jest trudna do zdiagnozowania.
- Objawy PSC są niecharakterystyczne, a skuteczne leczenie farmakologiczne nie istnieje - często jedyną szansą na życie jest przeszczepienie wątroby.
- Choroba znacząco obniża jakość życia pacjentów, prowadząc do wykluczenia społecznego i poważnych problemów psychicznych.
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) to schorzenie, które rozwija się skrycie i przez długi czas nie daje jednoznacznych objawów. Pacjenci przez miesiące szukają pomocy, zanim usłyszą właściwą diagnozę.
Choroba przebiega skrycie. Na początku objawy są niecharakterystyczne - przewlekłe zmęczenie, uporczywy świąd skóry, czasem biegunki. To sprawia, że wielu pacjentów trafia do nas dopiero w bardzo zaawansowanym stadium. Wtedy jedyną szansą bywa transplantacja wątroby - mówi prof. Piotr Milkiewicz, kierownik Kliniki Hepatologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych WUM oraz Ośrodka Chorób Rzadkich Wątroby.
PSC zaliczane jest do chorób autoimmunologicznych. Układ odpornościowy chorego zaczyna atakować własne drogi żółciowe, prowadząc do ich zwężenia i stopniowego niszczenia wątroby. Skutkiem mogą być nawracające infekcje, sepsa, a nawet rozwój agresywnego raka dróg żółciowych, który - jak podkreślają lekarze - występuje nawet u 12 procent pacjentów.
Obecnie nie istnieją skuteczne metody farmakologiczne leczenia PSC. Nie mamy żadnych skutecznych metod farmakologicznych. Przeszczepienie wątroby ratuje życie, ale nie rozwiązuje problemu, bo choroba potrafi nawracać. To ogromne wyzwanie kliniczne i psychiczne dla pacjentów - podkreśla prof. Piotr Milkiewicz.
Według badań Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego nawet 20 proc. chorych z PSC nie jest w stanie normalnie funkcjonować. To nie jest zwykłe zmęczenie, jakie wszyscy znamy. To objaw wyniszczający, uniemożliwiający pracę i codzienne aktywności. Do tego dochodzi świąd skóry, który bywa tak uporczywy, że w literaturze opisano przypadki samobójstw. Pacjenci często wycofują się z życia społecznego, czują się wykluczeni - wskazuje hepatolog.
Pierwotnemu stwardniającemu zapaleniu dróg żółciowych poświęcona będzie piątkowa konferencja naukowa w Warszawskim Uniwersytecie Medycznym, w której weźmie udział ponad 30 specjalistów z Europy, Stanów Zjednoczonych i Australii, a także psycholodzy, naukowcy zajmujący się jakością życia oraz sami pacjenci, którzy podzielą się swoimi doświadczeniami. Wśród nich będzie Mariusz Jop, były reprezentant Polski w piłce nożnej, obecnie trener Wisły Kraków, który 13 lat temu przeszedł przeszczep wątroby z powodu PSC.
Spotkanie nie będzie jednak klasycznym sympozjum medycznym. Skupiamy się na jakości życia pacjentów, a nie tylko na wynikach badań. Chcemy stworzyć narzędzie - kwestionariusz - które pozwoli obiektywnie ocenić, jak bardzo choroba obciąża chorych. To istotne przy ocenie nowych terapii - zapowiedział prof. Piotr Milkiewicz.